Panhipopituitarismo congénito secundario a interrupción del tallo hipofisario: informe de caso
Congenital panhypopituitarism secondary to pituitary stalk interruption: case report
Pan-hipopituitarismo congênito secundário na interrupção da haste hipofisária: relato de caso
Rev. colomb. enferm; 10 (1), 2015
Publication year: 2015
La disrupción del tallo hipofisario es una patología infrecuente que causa hipogenesia de la pituitaria anterior y agenesia o ectopia de la hipófisis posterior. El diagnóstico se realiza tardíamente cuando aparecen mayores alteraciones antropométricas o disminu-ciones en la velocidad de crecimiento. Se estima que solo el 23% de los casos se diagnostica en el periodo neonatal, con lo cual se logra disminuir la mortalidad y morbilidades secundarias. Este estudio describe el caso de un recién nacido con hipoglicemia persistente desde el nacimiento, micropene e incisivo único central. Se solicitó resonancia magnética cerebral y determinación sérica hormonal para confirmar el diagnóstico de panhipopituitarismo congénito secundario a la disrupción del tallo hipofisario. Se inició el reemplazo hormonal de forma temprana.
The disruption of the pituitary stalk is a rare disease that causes hypogenesis of the anterior pituitary and agenesis or ectopic posterior hypophysis. The diagnostic is carried out late, when greater anthropometric alterations or decreases in the growth speed materialize. Only 23% of the cases are diagnosed during the neonatal period, therefore decreased in mortality and secondary morbidities is achieved. This study describes the case of a newborn that had persistent hypoglycemia from birth, micropenis, and a single central incisor. A brain magnetic resonance and determination of serum hormones were requested to confirm the diagnostic of congenital panhypo-pituitarism secondary to the disruption of the pituitary stalk. Hormone replacement was initiated early.
A interrupção da haste hipofisária é uma patologia pouco frequente que causa hipogenesia da pituitária anterior e agenesia, ou ectopia, da hipófise posterior. O diagnóstico é realizado tardiamente quando aparecem maiores alterações antropométricas ou diminuições na velocidade do crescimento. Estima-se que apenas 23% dos casos são diagnosticados no período neonatal, com o que se atinge redução da morta-lidade e morbidades secundárias. Este estudo descreve o caso de um recém-nascido com hipoglicemia persistente desde o nascimento, micro pênis e incisivo central único. Foi solicitada ressonância magnética cerebral e determinação sérica hormonal para confirmar o diagnóstico de pan-hipo-pituitarismo congênito secundário na interrupção da haste hipofisária. A reposição hormonal foi iniciada precocemente.
