CuidArte, Enferm; 10 (2), 2016
Publication year: 2016
Introdução:
A Epidermólise Bolhosa Congênita é doença rara. Dos seus quatro tipos:
simples, juncional, distrófica e Síndrome de Kindler,todos têm como fator característico a presença de bolhas ou erosões na pele ou mucosas que ocasionam dor física e sofrimento emocional,causando impacto na vida da pessoa e da família. Objetivo:
Destacar a importância do cuidado de enfermagem com ênfase na assistênciae qualidade de vida à criança com Epidermólise Bolhosa Hereditária. Material e Método:
Revisão de literatura, cuja busca de dados foifeita por meio de publicações da Sociedade Brasileira de Dermatologia e na Biblioteca Virtual em Saúde (BVS BIREME). Resultados:
Deacordo com o delineamento da pesquisa, observou-se uma escassez de estudos que retratem cuidados de enfermagem frente à patologia.Seis artigos apenas relacionavam-se ao processo de cuidar e ações/intervenções de enfermagem, sendo cinco de revisão integrativa e umrelato de experiência. A discussão pautou-se em duas categorias: condição clínica e manifestações da Epidermólise Bolhosa Congênita;Cuidados de enfermagem no manejo da criança com Epidermólise Bolhosa. Conclusão:
Há poucos estudos publicados sobre a doença ea assistência de enfermagem. É preciso que os enfermeiros desenvolvam estudos acerca dessa patologia e que implementem cuidadosde enfermagem fundamentados em evidências científicas, específicas para cada tipo de Epidermólise Bolhosa Congênita, tendo em vistamelhorar a assistência e a qualidade de vida do paciente, como também a de sua família.
Introduction:
Congenital Epidermolysis Bullosa is a rare disease. All of the four types of it:
simple, junctional, dystrophic and Kindler'sSyndrome, show as their characteristic factor the presence of bubbles or erosions in the skin or mucous membranes that cause physicalpain and emotional suffering, impacting the person and family life. Objective:
To highlight the importance of nursing care with emphasison care and quality of life for children with Hereditary Epidermolysis Bullosa. Material and Method:
It was a literature review, whose datasearch was carried out through publications of the Brazilian Society of Dermatology and through Virtual Health Library (BVS - BIREME).Results:
According to the research design, we noticed a shortage of studies that portray nursing care in relation to the pathology. Onlysix articles were related to the care process and to nursing actions / interventions, being five of them an integrative review and just onean experience report. The discussion was focused on two categories:
clinical condition and manifestations of Congenital EpidermolysisBullosa; Nursing care in the management of the child with Epidermolysis Bullosa. Conclusion:
There are few published studies about thedisease and nursing care. It is necessary that nurses develop studies about this pathology and that they implement nursing care basedon scientific evidences, specific for each type of Congenital Bullous Epidermolysis, in order to improve the care and the quality of life ofthe patient, as well as the one of his family.
Introducción:
Epidermólisis ampollosa congénita es una enfermedad rara. De los cuatro tipos:
simple, penctional, distróficas y Síndromede Kindler, todos tienen como factor característico la presencia de ampollas o erosiones en la piel o membranas mucosas que causan dolorfísico y el sufrimiento emocional, causando impacto en la persona y la vida familiar. Objetivo:
Destacar la importancia de los cuidadosde enfermería con énfasis en la atención y la calidad de vida de los niños con epidermólisis ampollosa heredable. Métodos:
Revisiónde la literatura, cuyos datos de búsqueda se hizo a través de publicaciones de la Sociedad Brasileña de Dermatología y de la BibliotecaVirtual en Salud (BVS - BIREME). Resultados:
De acuerdo con el diseño del estudio, hubo una falta de estudios que retratan la patologíay cuidados de enfermería. Seis artículos se refieren únicamente al proceso de atención y acciones/intervenciones de enfermería, cincode revisión integradora y un relato de experiencia. La discusión se basó en dos categorías:
la condición clínica y las manifestaciones deepidermólisis ampollosa congênita; cuidados de enfermería en el tratamiento de niños con epidermólisis ampollosa. Conclusión:
Haypocos estudios publicados sobre el cuidado de la enfermedad y de enfermería. Es necesario que el personal de enfermería desarrolleestudios sobre la enfermedad y aplicar los cuidados de enfermería basada en la evidencia científica, específicos para cada tipo deEpidermolisis ampollosa congênita, para mejorar la atención y calidad de vida de los pacientes, sino también de su familia.
