CuidArte, Enferm; 14 (2), 2020
Publication year: 2020
Introdução:
A dermatose por IgA linear é uma doença bolhosa rara frequentemente confundida com outras doenças
bolhosas, como penfigoide bolhoso e dermatite herpetiforme. Os dados epidemiológicos sobre sua distribuição e
características específicas são diferentes em todo o mundo. A maioria dos casos requer tratamento farmacológico e o
diagnóstico tardio predispõe à infecção secundária da lesão e outras complicações. Objetivo:
Relatar o caso de uma
criança com enfermidade dermatológica rara que teve seu manejo com o uso de dapsona. Resultado:
Criança,
masculino, quatro anos, apresentando quadro bolhoso súbito de conteúdo seroso, levemente doloroso e pruriginoso em
região perioral, perineal e genital. Foi tratado diversas vezes com corticoide tópico e apresentou refratariedade ao
tratamento com recidiva das lesões, mesmo após tratamento corticoide sistêmico. A melhora do quadro se deu após
introdução da dapsona, com regressão das lesões bolhosas e resolução do quadro. Conclusão:
O diagnóstico precoce é
fundamental para instalação de terapia específica e resolução da sintomatologia, sendo a dapsona considerada primeira
linha de tratamento no manejo da doença. As diversas opções medicamentosas disponíveis, alternativas à dapsona,
ainda carecem de estudos que comprovem sua real eficácia terapêutica.(AU)
Introduction:
Linear IgA dermatosis is a rare bullous disease often confused with other bullous diseases, such as bullous
penphigoids and herpetiform dermatitis. Epidemiological data on its distribution and specific characteristics are different
worldwide. Most cases require pharmacological treatment and late diagnosis predisposes to secondary infection of the lesion
and other complications. Objective:
To report the case of a child with rare dermatological disease that had its management with
the use of dapsone. Result:
Child, male, four years old, presenting sudden bullous picture of serous content, slightly painful and
pruritic in the perioral, perineal and genital region. He was treated several times with topical corticosteroids and presented
refractoriness to treatment with recurrence of the lesions, even after systemic corticosteroid treatment. The improvement of the
condition occurred after the introduction of dapsone, with regression of bullous lesions and resolution of the condition.
Conclusion:
Early diagnosis is essential for the installation of specific therapy and symptomatology resolution, dapsone being
considered the first line of treatment in the management of the disease. The many available drug options, alternatives to
dapsone, still lack studies that prove their real therapeutic efficacy.(AU)
Introducción:
La dermatosis lineal IgA es una enfermedad ampollosa poco frecuente, a menudo confundida con otras
enfermedades ampollosas, como el penfigoide ampolloso y la dermatitis herpetiforme. Los datos epidemiológicos sobre su
distribución y características específicas son diferentes a nivel mundial. La mayoría de los casos requieren tratamiento
farmacológico y el diagnóstico tardío predispone a una infección secundaria de la lesión y otras complicaciones. Objetivo:
Reportar el caso de un niño con una enfermedad dermatológica rara que tuvo su manejo con dapsona. Resultado:
Niño, cuatro
años, que presenta cuadro ampolloso repentino de contenido seroso, levemente doloroso y pruriginoso en región perioral,
perineal y genital. Fue tratado varias veces con corticoides tópicos siendo refractario al tratamiento con recidiva de la lesión,
incluso después del tratamiento con corticoides sistémicos. La mejoría de la afección se produjo tras la introducción de
dapsona, con regresión de las lesiones ampollosas y resolución de la afección. Conclusión:
El diagnóstico precoz es fundamental
para la instalación de una terapia específica y la resolución de los síntomas, siendo la dapsona la primera línea de tratamiento
en el manejo de la enfermedad. Las diversas opciones de fármacos disponibles, alternativas a la dapsona, aún carecen de
estudios que demuestren su eficacia terapéutica real.(AU)
