Epidermólise Bolhosa: manejo das coberturas
Epidermolysis Bullosa: management of coverings

Nursing (Ed. bras., Impr.); 29 (319), 2025
Publication year: 2025

A Epidermólise Bolhosa é uma doença rara, não contagiosa e sem cura, hereditária causada por mutações em várias proteínas estruturais da pele, de diferentes intensidades que podem dar origem a flictenas em todo o corpo, cuja gravidade dependerá da mutação envolvida na patogenia.

Engloba quatro tipos principais:

simples, juncional, distrófica e kindler. Este artigo teve por objetivo avaliar o manejo adequado, relacionado ao uso das coberturas nos indivíduos portadores da doença. Para isso, foi realizada uma revisão de toda literatura específica encontrada sobre o tema. Foram consultadas as bases eletrônicas Scielo, Bireme e Google Academic no período de março e abril de 2021; além de fontes primárias como livros.

O material foi selecionado de acordo com as palavras chaves:

Epidermólise Bolhosa, causas, tratamento, utilização de coberturas; datados de 2010 a 2021. Os resultados encontrados demostram que, o cuidado dirigido aos pacientes com a doença, independentemente do tipo, é inespecífico, sendo considerado de grande importância o manejo adequado com as lesões cutâneas de acordo com as características. É recomendada uma avaliação rigorosa da equipe multidisciplinar, para analisar o envolvimento cutâneo e extracutâneo, evitando complicações como por exemplo as infecções, garantindo uma melhor qualidade de vida. Conclui-se que o tratamento da Epidermólise Bolhosa deve ter como foco a prevenção das complicações, utilizando coberturas apropriadas para cada evolução das lesões, envolvendo também o atendimento psicológico do paciente e família, para um melhor entendimento da doença resultado assim em um melhor cuidado.(AU)
Epidermolysis Bullosa is a rare disease, non-contagious and without cure, hereditary caused by mutations in several previous skin proteins, of different intensities that can give rise to flictenes throughout the body, the severity of which will depend on the mutation involved in the pathogenesis.

The four main types:

simple, junctional, dystrophic and infantile. This article aimed to evaluate the proper management, related to the use of coverings in the patients with the disease. For this, a review of all specific literature found on the topic was carried out. They were consulted as electronic bases scielo, bireme and Google Scholar in the period of March and April 2021; in addition to primary sources such as books.

The material was selected according to the keywords:

Epidermolysis Bullosa, causes, treatment, use of coverings; data from 2010 to 2021. The results found show that the care provided to patients with the disease, regardless of type, is nonspecific, with proper management of skin lesions according to the characteristics being considered of great importance. A rigorous assessment by the multidisciplinary team is recommended to analyze skin and extracutaneous involvement, avoiding complications such as, for example, guaranteeing a better quality of life. It is concluded that the treatment of epidermolysis Bullosa should focus on the prevention of complications, using appropriate coverage for each evolution of activities, also involving the psychological care of the patient and family, for a better understanding of the disease, thus resulting in better care.(AU)
La Epidermólisis Bullosa es una enfermedad rara, no contagiosa y sin cura, de origen hereditario, causada por mutaciones en varias proteínas estructurales de la piel, con diferentes intensidades que pueden originar ampollas en todo el cuerpo, cuya gravedad dependerá de la mutación involucrada en la patogénesis.

Se clasifica en cuatro tipos principales:

simple, de unión, distrófica y de Kindler. Este artículo tuvo como objetivo evaluar el manejo adecuado relacionado con el uso de coberturas en individuos afectados por la enfermedad. Para ello, se realizó una revisión de la literatura específica disponible sobre el tema. Se consultaron las bases electrónicas Scielo, Bireme y Google Académico entre marzo y abril de 2021, además de fuentes primarias como libros.

El material fue seleccionado según las palabras clave:

Epidermólisis Bullosa, causas, tratamiento, uso de coberturas; publicadas entre 2010 y 2021. Los resultados encontrados demuestran que la atención a los pacientes con la enfermedad, independientemente del tipo, es inespecífica, y que el manejo adecuado de las lesiones cutáneas según sus características es de gran importancia. Se recomienda una evaluación rigurosa del equipo multidisciplinario para analizar el compromiso cutáneo y extracutáneo, evitando complicaciones como infecciones, garantizando así una mejor calidad de vida. Se concluye que el tratamiento de la Epidermólisis Bullosa debe enfocarse en la prevención de complicaciones, utilizando coberturas apropiadas para cada fase de las lesiones, y también en el acompañamiento psicológico del paciente y su familia, para un mejor entendimiento de la enfermedad, lo que resulta en una atención más adecuada.(AU)